Akdeniz anemisi kan değerleri: Akdeniz anemisi veya tıptaki adıyla Talasemi; Akdeniz ülkelerindeki ırklarında görülen bir hastalık türüdür. Doğacak çocuklara anne ve babasından kalıtımsal olarak geçen bir kansızlık hastalığıdır.
Anemi kansızlık oluşmasına neden olan etken, kandaki alyuvarların yapısında yer alan hemoglobin maddesinin yapısındaki hata.
Hastalığın gerçek olarak 2 ayrı çeşidi var. Talasemi major diğer adı da Talasemi minör T. Minör T. Majör'e daha az seyreder. Kişilerdeki tek bulgu kansızlıktır bireyler yalnız halsizlikten şikâyet ederler bazıları evlenme işleminde yapılan (Zorunlu) yapılan kan testine kadar hastalıklarının farkına varmazlar. Bu durumdaki hastalarda yapılan tahlilde, serum demir düzeyi normal ya da artmıştır. En sık görüle bilen kansızlık şekli olan bu hastalıkla en sık karıştırılan demir eksikliği Anemisinde demir eksikliği görülmüştür. Tanı Hemoglobin Elektroforezi ile koyulur. Bu rahatsızlığın bulunmasında işe yarayan en önemli tahlil kıstaslarından bir HbA 2 normal bireylerde %3,4 iken bu hastalıkta %7'ye yükselebilir; HbF ise hafif şekilde (%2/6) artmıştır. T. Minorun bu hastalığın en önemli şekli evli çiftlerde iki kişide de varsa çocuğun %25 T. Major (Yani hastalığın gerçekte ağır ve ölümcül şekilde seyreden türden) olma riski vardır. Çocukların anne ve babasından birinde bu hastalıktan varsa taşıyıcı olma ihtimali %50'dir.
T. Major ise rahatsızlıkta ağır seyreden halidir. Bebekler altı aylıkken birden başlayan ağır kansızlık sonucunda kalp yetmezliği olabilir olmaması için düzenli bir şekilde sık sık kan nakli yaptırılmalıdır.
Bunlar yapılmaz ise hasta bir iki yılda ölür. Kan nakli yeteri kadar kan nakli yapılmazsa kemik iliğinin çok kan yapmasından sonra harap olan kemiklerde kırılmalar başlar, çocuğun surat şekli değişir. Burun kökü çökük, alın ve elmacık kemiği çıkıktır, üst dişler öne çıkmıştır, kafa yapısı dörtgen şekline benzer, dalak ve karaciğer büyür. Boy kısa kalır. Kan nakli ile vücutta biriken fazla demirin neden olduğu kalp rahatsızlıkları ileri yaşlarda genellikle ölüm nedeni olabilir. Hemoglobin elektroforezi tahlilinde; normal yetişkin insanlarda görülmeyen ana bu hastalıkta %50-90 vakada görülen ve bir çeşit hemoglobin olan HbF'nin kanda bulunması tanı sebebidir. Anne ve babada da olan bu hastalık doğacak çocukların T majör olma olasılığı %25, taşıyıcı olma olasılığı %50 olacaktır, ama %25 olasılıkla çocuk normal olabilir.
Akdeniz anemisi tedavisi nasıl yapılır?
Tedavide kan nakillerinin yanında kan sebebi ile vücutta çoğalan fazla demirin idrar ile atılmasına sebep olan DESFEROKSAMİN ve "C vitamini" verilir. Fazla büyüyen dalak ameliyatla alınır. Ameliyattan sonra depo penisilin koruma tedavisi ve pnömokok aşısı yapılır. Genellikle erken yaşta (Henüz kan nakilleri fazla yapılmadan) kemik iliği nakli ile bu hasta %70-80 tam olarak sağlığına kavuşabilir. Ülkemizin de bir Akdeniz ülkesi olması nedeniyle Türkiye toplumu olarak bu hastalığı taşıma riskimiz vardır. Tüm Türkiye nüfusunun yaklaşık %2,1'i taşıyıcıdır. Bu oran Antalya, Antakya, Mersin gibi bölgelerde %12'lere kadar çıkabilmektedir. Bunun için Hemoglobin Hemogram dahilinde ve Hemoglobin Elektroforezi tahlilinde yer alır.
