{
    "title": "Akdeniz Anemisi Çeşitleri",
    "image": "https://www.akdenizanemisi.gen.tr/images/akdeniz-anemisi-cesitleri.jpg",
    "date": "19.01.2024 07:03:37",
    "author": "ümit kadak",
    "article": [
        {
            "article": "<b>Akdeniz Anemisi Çeşitleri, (Talasemi);</b> Kalıtımsal bir kan hastalığıdır. Talas (Deniz) ve emia (Anemi) kelimelerinin birleşmesinden oluşur. Genelde sıklıkla Akdeniz kıyısı boyunca yer alan ülkelerde çok görüldüğünden Akdeniz anemisi olarak da bilinir. Kanda bulunan alyuvar (Eritrosit) adı verilen hücrelerin içeriğinde yer alan Hemoglobin molekülündeki bileşkede bozukluklar sonucu ortaya çıkmaktadır. Hemoglobin demir içeren molekülünden ve Hemoglobin molekülünün dört alt üniteden oluşan protein zincirlerinden bir moleküldür (Globin). Akdeniz Anemisi hastalığında kalıtımsal olarak aktarılan gen değişinimi sonucu globin zincirinde bozukluklar meydana gelir. Hemoglobin molekülünün dört alt ünitesinden oluşan protein kısmı, Hemoglobin molekülünün dört alt üniteden oluşan protein zincirinin alfa ve beta zincirinin eksik bireşimi sonucu Erişkin Hb (Hemoglobin A) yeterince oluşamaz ve beta ya da alfa Akdeniz anemisi ortaya çıkar. Eksik globin zincirlerinin yerine HbA2 ya da HbF zincirleri geleceğinden HbA2 ya da HbF değerlerinde artış görülür. Beta-talasemi Akdeniz kesiminde yaygın olduğu için Akdeniz anemisi olarak da bilinir. Alfa, Akdeniz anemisi sıklıkla güneydoğu Asya ülkelerinde görülür. Beta Akdeniz anemisi büyük (Major), orta ve hafif daha küçük (Minor) çeşitleri vardır. Vücut muayenesinde görülen seyir tipine göre değişiklik gösterebilmektedir. Ülkemizde beta Akdeniz anemisi taşıyıcılarının sıklığı %3 civarındadır. Bazı kesimde ve bazı etnik gruplarda çok sık görüldüğü de olmaktadır. Akdeniz anemisi kalıtımsal olarak aktarılan bir süregelen hastalıktır. Akdeniz anemisi geni otozomal (Cinsel olmayan kromozomlar) birkaç kuşak sonra geçiş gösterir, yani cinsiyet kromozomlarıyla irtibatlı değildir, kızlarda ve erkeklerde eşit oranda görülür. Hastalar doğuştan bu geni taşırlar.</div><div><br></div><div><b>Akdeniz Anemisinde Evlilik</b></div><div><ul><li>Akdeniz anemisi hastalığı taşıyan birey, sağlıklı bir kişi ile evlenirse çocukları sağlıklı taşıyıcılar olur.</li><li>İki Akdeniz Anemisi hasta evlenirse tüm çocukları hasta olur.</li><li>Bir Akdeniz Anemisi taşıyıcısı sağlam kişi ile evlenirse çocukları %50 ihtimalle taşıyıcı ve sağlam olur.</li><li>Akdeniz anemisi olan bir hasta Akdeniz anemisi taşıyan biri ile evlenirse çocukları %50 ihtimalle taşıyıcı ve hasta olur.</li><li>İki Akdeniz Anemisi taşıyıcısı evlenirse çocukları %50 ihtimalle taşıyıcı, %25 ihtimalle hasta ve %25 ihtimalle sağlam olur.</li></ul></div><div><b>Akdeniz Anemisi Çeşitleri;</b> Klinik gidişatına göre üç tipe ayrılır.<ul><li>Minör Akdeniz Anemisi,</li><li>Majör Akdeniz Anemisi,</li><li>İntermedia Akdeniz Anemisi,</li></ul><div><b>Akdeniz Anemisi Minör (Taşıyıcı);</b> Beta Akdeniz Anemisi en sık görülen tipidir. Bu bireyler, normal yaşamlarında tamamen sağlıklıdırlar. Hiçbir hastalık belirti göstermeksizin yaşayabilirler. Bu anemi tipinde hastalar çoğu zaman taşıyıcı olduklarını evlenmeden önce zorunlu yapılan kan testlerinden anlarlar. Ancak kan sayımında hafif bir kansızlık vardır, halsizlik yapabilir. Hemoglobinin Moleküllerine elektrik yüklenerek test yapılmazsa demir eksikliği anemisi ile karıştırılabilir. Bu durum bir hastalık değildir, sadece ebeveynlerin çocuklarına bozuk geni aktarma ihtimali vardır.</div><div><br></div><div><b>Akdeniz Anemisi Majör;</b> Beta Akdeniz Anemisi arasında ülkemizde çok sık rastlanılan bir hastalıktır. Ebeveynlerin taşıyıcı olması durumunda görülen Akdeniz anemisi tipidir. Kişinin doğumundan itibaren belirtilerini göstermekle beraber gün geçtikçe de artış göstermektedir. Gayet ciddi bir kan hastalığıdır. Uzun süreli ve maliyetli tedaviler gerektirmektedir. Devamlı kan nakline ihtiyaç duyulmaktadır.</div><div><br></div><div><b>Akdeniz Anemisi intermedia;</b> Ara formudur. Gen değişinimi derecesine göre kansızlığa yol açar. Bu hastalıkta genelde kan nakline ihtiyaç duyulmaz. Şikâyetler 2 yaşından itibaren başlar. Ağır (Majör) anemi tipinden daha hafiftir. Bu rahatsızlık ciddi olarak tedavi edilmesi ve takip edilmesi gereklidir. Teşhisinde Hemoglobin HPLC ya da elektrik yüklerine göre ayrılması ve Hemoglobin varyantlarının tespiti önemlidir. Özellikle evlilik öncesi çiftlerde bu testlerin yapılması ve genetik danışmanlık hizmetlerinin alınması kaliteli bir yaşama olanak tanır.</div>"
        }
    ]
}